PKU Hastalığı ve Beslenme

PKU Hastalığı ve Beslenme

PKU (Fenilketonüri) kalıtsal bir hastalık olup karaciğerden bir enzimin(fenilalanin hidroksilaz) yetersiz salgılanması veya salgılanmaması nedeniyle kanda biriken fenilalanin dediğimiz protein yapıtaşı metabolitlerinin beyinde harabiyet yapmasıdır. Erken dönemde teşhis konulursa zeka geriliği önlenebilmektedir. Hastalık anne ve babadan genler aracılığı ile bebeğe aktarılır. Çocuğun hasta olması için hem anne hem de babanın hastalık bilgisi için taşıyıcı olması gerekir. Taşıyıcı anne ve babadan hasta çocuk olma riski %25'tir.

Türkiye fenilketonüri hastalığının en sık görüldüğü ülkeler arasındadır. Doğan her 4.500 çocuktan biri fenilketonürilidir. Bu oranın yüksek olması akraba evliliklerinin sık olması (5 evlilikten biri, bazı bölgelerde 3 evlilikten biri) ile ilgilidir.

Bulgularına baktığımızda, düşük doğum ağırlığı, idrar ve terde kötü koku, deri döküntüleri, saç, cilt ve göz renginin açık olması, yüksek kan fenilalanin seviyesi gözlenmektedir.

PKU'lu bebekler doğumu izleyen ilk günlerde tanı konulmuşsa beslenme ile bulguları önlenebilmektedir ve tek tedavi yöntemi beslenmedir ve yaşam boyu dikkat edilmelidir.

Fenilketonüri, fenilalaninden kısıtlı özel diyet ile tedavi edilebilen bir hastalıktır. Tedaviye uymayan hastalarda zihinsel ve gelişimsel bozukluklar olabileceği için ailelerin diyeti çok iyi öğrenmesi gerekmektedir.

Besinlerde doğal halde bulunan proteinin sindirilmesi ile açığa çıkan fenilalanin kanda birikerek beyinde hasar yaratır. Bu yüzden fenilalanin hastaya kısıtlı olarak verilmelidir. Fenilalanin büyüme ve gelişme için gerekli olan vazgeçilmez bir protein yapıtaşıdır.

Hastanın boyu, yaşı, vücut ağırlığı, fenilketonürinin tipi ve kan fenilalanin düzeyine göre diyet değişmektedir.

Fenilketonürili hastaların diyet tedavisinde, diyetin protein, enerji, vitamin, mineral ve fenilalaninden yana yeterli ve dengeli olmalıdır. Bu yüzden diyet tedavisinde tüketilmemesi gereken besinler, serbest besinler, sınırlı miktarlarda tüketilecek besinler hasta ve aile tarafından iyi bilinmelidir.

Yaşlarına göre enerji açığı bal, pekmez, sıvı yağ, nişasta, limonata, reçelle tamamlanır. Diyete uyulmadığı takdirde enerji alımındaki yetersizlik sonucu doku kaybı ve beraberinde malnutrisyon görülebilmektedir. Diyetlerinde fenilalanin içeriği yüksek olan besin grupları yer almamalıdır. Bunlar; süt ve süt ürünleri, yumurta, et ve et ürünleri, sakatat, normal ekmek, kuru yemiş, kurubaklagil ,kraker, bisküvi, kek, kurabiye, pasta, aspartman ve fenilalanin içeren bütün içecek, sakız, yiyecekler. Sebze ve meyveler, unlu gıdalar, margarin, bal, pekmez içeriğindeki fenilalanin içeriği hesaplanarak verilmelidir.

B12 eksikliği sinir hücrelerini kaplayan beyaz bir madde olan miyelinin kaybına neden olarak sinir sistemini zedeleyen ve anemiye yol açar. Et, balık, deniz ürünleri ve yumurtada bulunan bu vitamini süt ve süt ürünleri de az miktarda içerir.

Düşük proteinli içecek , muhallebi, tahıl gevreği , makarna, un, ekmek, gofret, kurabiye, bisküvi, çikolata, yoğurt yapımı için özel jel, yoğurt yapımı için süt şekeri, düşük fenilalaninli peynir, düşük proteinli irmik ürünlerde besin ihtiyaçlarını karşılamakta ve içeriğindeki fenilalanin miktarına görede beslenmeleri ayarlanmaktadır.

E-Bültenimize Abone Olun
Top